అలెశాండ్రో హాఫ్‌మన్
ప్రైమరీ ప్రోగ్రెసివ్ అఫాసియా (PPA) మూడు ఆర్కిటైపాల్ సబ్టైప్‌లుగా విభజించబడింది, వీటిలో ప్రతి ఒక్కటి ఒకే అఫాసియా లక్షణం ద్వారా నిర్వచించబడుతుంది. ఇతర కాగ్నిటివ్, బిహేవియరల్ మరియు మోటారు డొమైన్‌లు వారి కోర్సులో తర్వాత నిమగ్నమై ఉండవచ్చు అయినప్పటికీ, ఇతర సబ్టైప్‌లకు సంబంధించి ప్రతి సబ్టైప్ ప్రోగ్రెషన్ ప్రొఫైల్ గురించి చాలా తక్కువగా తెలుసు. సెమాంటిక్ వేరియంట్ (svPPA)తో బాధపడుతున్న 24 మంది రోగులు, నాన్-ఫ్లూయెంట్ వేరియంట్ (nfvPPA)తో 22 మంది, మరియు లోగోపెనిక్ వేరియంట్ (lvPPA)తో 18 మంది రోగులు సేకరించి, కొత్త బయోమార్కర్-సపోర్టెడ్ ఆధారంగా ఈ లాంగిట్యూడినల్ రెట్రోస్పెక్టివ్ కోహోర్ట్ అధ్యయనంలో 1-6 సంవత్సరాలు అనుసరించారు. రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు. లక్షణాల తీవ్రత, అభిజ్ఞా పరీక్షలు మరియు న్యూరోసైకియాట్రిక్ ఇన్వెంటరీలపై స్కోర్‌లు మరియు మరొక సిండ్రోమ్‌గా అభివృద్ధి చెందడం అన్నీ మూల్యాంకనం చేయబడ్డాయి. కాలక్రమేణా, lvPPA విస్తృత భాషా సమస్యలను (PPA-ఎక్స్‌టెండెడ్) అభివృద్ధి చేసింది మరియు nfvPPA మ్యూటిజంను అభివృద్ధి చేసింది, అయినప్పటికీ svPPAలో అర్థపరమైన బలహీనత ప్రాథమిక సమస్యగా మిగిలిపోయింది. భాషాపరమైన సమస్యలతో పాటు, svPPA ముఖ్యమైన ప్రవర్తనా సమస్యలను పొందింది, అయితే lvPPA జ్ఞానంలో అధిక క్షీణతను చూపింది. nfvPPA సమూహంలో మోటార్ బలహీనతలు ఎక్కువగా ఉన్నాయి. ఇంకా, 65.6% మంది వ్యక్తులు వారి క్లినికల్ ప్రారంభమైన (PPA-ప్లస్) 5 సంవత్సరాలలోపు మరొక న్యూరోడెజెనరేటివ్ స్థితికి సంబంధించిన క్లినికల్ ప్రమాణాలకు అనుగుణంగా ఉన్నారు. 24 (58%) svPPA రోగులలో 14 మంది క్లినికల్ లక్షణాలు ప్రవర్తనా వైవిధ్యమైన ఫ్రంటోటెంపోరల్ డిమెన్షియాకు అనుగుణంగా ఉన్నాయి, అయితే 15/18 (83%) lvPPA రోగులు అల్జీమర్ వ్యాధి చిత్తవైకల్యంతో స్థిరంగా ఉన్నారు. అదనంగా, 12/22 (54%) nfvPPA రోగులు కార్టికోబాసల్ సిండ్రోమ్ మరియు ప్రోగ్రెసివ్ సుప్రాన్యూక్లియర్ పాల్సీకి సంబంధించిన రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలను సంతృప్తి పరచడానికి ముందుకు వచ్చారు. అఫాసియా అనేది సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రారంభ మరియు ప్రత్యేక లక్షణం అయినప్పటికీ, మా రేఖాంశ పరిశోధనలు PPA భాష-నిర్దిష్ట రుగ్మత కాదని మరియు ప్రతి సబ్టైప్ కోర్సు లక్షణ స్వభావం మరియు వ్యాధి వ్యవధి పరంగా గణనీయంగా భిన్నంగా ఉంటుందని వెల్లడించింది.